Русфонд. Spina bifida — зачем и кому нужна наша новая программа помощи?

Русфонд и GMS Clinic запускают программу помощи для детей с диагнозом spina bifida — врожденным дефектом развития, при котором еще в утробе матери позвоночник плода развивается неправильно. Из-за сформировавшейся расщелины образуется грыжа, куда выходят спинной мозг и спинномозговые нервы.

О том, как живут дети с этим заболеванием, в какой помощи они нуждаются, специальному корреспонденту Русфонда Вере Шенгелии рассказывает заведующая Центром врожденной патологии GMS Clinic, доктор медицинских наук Наталия Белова.

Наталия Александровна, вас знают как врача, который много делает для детей с несовершенным остеогенезом. Как получилось, что вы обратили внимание на проблемы детей с диагнозом spina bifida?

Знаете, в каждом детдоме обязательно есть ребенок, оперированный по поводу спинномозговой грыжи. А я давно занимаюсь помощью детям-сиротам. Эти дети умные, пытаются говорить, ползать, но все равно, как правило, от таких детей родители отказываются прямо в роддомах. Выглядит грыжа для родителей довольно пугающе, и, к сожалению, до сих пор врачи продолжают убеждать родителей, что им такого ребенка не потянуть. Честно говоря, полноценной помощи для этих детей в России нет, их принимают лишь в нейроурологическом отделении московской детской больницы № 9 имени Сперанского. Но это капля в море, и ждать помощи приходится годами. Поэтому в нашей клинике мы с Русфондом и начинаем проект многопрофильной помощи таким детям.

Сколько детей в России нуждаются в таком лечении?

Мало кто знает, что spina bifida встречается почти в два раза чаще, чем пороки сердца. Пороком сердца страдает один из пяти тысяч детей, а спинномозговой грыжей — один ребенок из трех тысяч. Мы мало о них знаем, потому что статистики нет. Я думаю, большая часть из них находятся не в семьях, а в домах ребенка и детских домах. И некоторые, боюсь, не доживают даже до детских домов.

Грыжа выходит наружу и тянет за собой структуры головного мозга. Это приводит к гидроцефалии, а значит, многим из таких детей нужно еще и шунтирование. Кроме того, нарушается снабжение тканей нервами, и ребенок теряет контроль над органами, которые находятся ниже грыжи. Например, из-за того, что плохо опорожняется мочевой пузырь, моча, которая полностью не отходит, начинает забрасываться обратно в почки, и почки раздуваются, как шар. Развивается гидронефроз. Это тяжелая и опасная для жизни патология. Ребенок, страдающий спинномозговой грыжей, не может ходить — и не всегда только из-за потери контроля над своими ногами. Бывают и серьезные ортопедические проблемы — к примеру, вывих тазобедренных суставов. То есть эти дети находятся под массивным обстрелом осложнений.

Какую врачебную помощь получат дети в рамках новой программы? Будет ли в этом участвовать государство?

Каждым ребенком обязательно должна заниматься междисциплинарная команда врачей. За границей такое есть, а в России нет. Есть хорошие нейрохирурги, урологи, ортопеды, специалисты по гидроцефалии, но они вообще никогда не встречаются друг с другом. А мы объединили у себя лучших специалистов московских клиник, в том числе государственных. По каждому случаю собирается врачебный консилиум, строит «дорожную карту» лечения. Комплексный подход помогает избежать проволочек и ускорить начало каждого этапа лечения, а значит — улучшить результат. Для контроля состояния ребенка нужны две-три госпитализации в год на несколько дней. Безусловно, операции, на которые выделяются госквоты, детям сделают в государственных больницах. Но то, что не может сделать государство: собрать врачей в одной клинике, организовать, назначить и проконтролировать лечение, оперативно и без очередей провести все обследования, — помогут сделать благотворители Русфонда.

А как это устроено за границей?

Обычно это называется Центр spina bifida, и все специалисты там обязательно представлены. Родители ребенка со spina bifida знают, куда звонить по любому поводу. Такой программе необходим еще и координатор, который или записывает к определенному специалисту, или отправляет на консилиум.

Какие врачи участвуют в лечении детей со spina bifida, сколько их в составе консилиума?

Нужен нейрохирург, невролог, специалист по гидроцефалии, несколько ортопедов. Ортопед, который решает, оперировать ли тазобедренные суставы; ортопед-ортезист, который подбирает специальную реабилитационную технику. Если мы поставим на ноги ребенка с вывихами тазобедренных суставов, мы потеряем тазобедренные суставы. А если не поставим, то можем потерять мышцы и уже никогда этого малыша на ноги не поставим. Такой баланс каждый раз находит команда врачей. Еще нужен уролог и нейроуролог. Нужен и педиатр. Например, дети со spina bifida почти всегда шунтированные, из-за этого у них запоры. Должен быть врач, который поймет: у ребенка запор из-за плохого функционирования шунта или из-за того, что ребенок мало двигается? Не говоря уже о том, что всем родителям и детям обязательно нужен специальный психолог, который ориентирован на помощь семье с тяжелым ребенком. Еще в команде должен быть врач, который понимает, какому доктору показать вот сейчас ребенка, который принимает решение, как ребенка прививать, как ему вообще жить.

А можно ли улучшить качество жизни таких детей нехирургическими методами?

Самое главное, что нужно этим детям, — это абилитация и эрготерапия. Смысл эрготерапии в том, чтобы окружающее ребенка пространство было подстроено под него. Такие дети должны учиться вставать. Должны ходить в школу. А как пойти в школу ребенку, который, например, не контролирует дефекацию?! Вот он пойдет в школу, и там непроизвольно обкакается, и будет этими памперсами пахнуть на весь класс — это же унизительно. Это страшно. Но можно научить родителей ставить ребенку специальную клизму, которая позволяет промыть кишечник настолько, что он точно не обкакается. И тогда уже можно спокойно посещать школу.

Если ребенку трудно катетеризироваться самому, то есть нехитрая операция, когда делают из аппендикса такую трубочку, выводят ее около пупка — и ребенок может делать эту процедуру самостоятельно в школьном туалете. А значит, ему не понадобятся памперсы, он сможет носить красивые трусики.

Таких детей можно и нужно вертикализировать, придумывать другие способы, чтобы ставить их на ноги. Для России, где пока нет доступной среды, это особенно актуально. Если за границей мы ребенка посадили бы в коляску и забыли бы вообще о проблеме, то в России мы должны сделать все, чтобы у ребенка, во-первых, была коляска активного типа и, во-вторых, чтобы он хоть сколько-то мог сделать шагов там, где нет пандуса.

Не боитесь, что новую программу просто захлестнет очередью? Ведь консилиум вы создаете один, а детей с таким диагнозом, по вашим словам, тысячи?

В 2009 году мы с Русфондом создали похожую программу для детей с несовершенным остеогенезом. Она хорошо работает, а в результате Минздрав РФ получил на блюдечке полностью просчитанную модель.

Источник: rusfond.ru